A SMD é mais comum em idosos com uma média de idade de 70 anos. Há maior predominância desta doença no sexo masculino. Alguns pacientes tem histórico de exposição a quimioterápicos e radiação (terapêutica ou acidental). Trabalhadores expostos a hidrocarbonos (por exemplo em indústrias petrolíferas) têm mais chances de desenvolver a doença do que a população em geral. Algumas alterações hematológicas genéticas, como Anemia de Fanconi, Síndrome de Shwachman-Diamond e Síndrome de Diamond-Blackfan, estão associadas com o risco de desenvolver SMD.
SINAIS E SINTOMAS
Incluem: leucopenia, anemia e trombocitopenia (baixa contagem de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas), grânulos anormais nas células sanguíneas, núcleo anormal em tamanho e forma, anormalidades cromossômicas, incluindo translocação cromossômica e número anormal de cromossomos.
Sintomas: Cansaço crônico, dores no peito (devido a anemia), aumento de suscetibilidade a infecções (devido a neutropenia), tendência a sangramentos (devido a trombocitopénia).
Embora haja um risco ao desenvolvimento da leucemia mieloide aguda, a maioria das mortes ocorre devido a sangramentos e infecções.
TIPOS
classificação FAB
- Anemia refratária (AR)
- Anemia refratária com sideroblastos em anéis (ARSA)
- Anemia refratária com excesso de blastos (AREB)
- Anemia refratária com excesso de blastos em transformação (AREB-t)
- Leucemia mielomonocítica crônica (LMMC)
classificação WHO
- Anemia refratária (AR)
- Anemia refratária com sideroblastos em anéis (ARSA)
- Citopenia refratária com displasia multilinear (CRDM)
- Citopenia refratária com displasia multilinear com anéis em sideroblasto (CRDM-SR)
- Anemia refratária com excesso de blastos I e II
- Síndrome 5-q
- Mielodisplasia inclassicável
DIAGNÓSTICO
hemograma
Anemia hiporregenerativa geralmente macrocítica, neutrófilos hiposegmentados com pseudo-Pelger, trombocitopenia, raros blastos circulantes.
mielograma
Geralmente hipercelular, mas pode ser hipocelular. Displasia pode afetar as três linhas celulares na medula óssea (série branca, série vermelha e série plaquetária):
Série Branca:
- Neutrófilos hipersegmentados (também vistos na anemia megaloblástica)
- Neutrófilos hiposegmentados (ou Pseudo-Pelger Hüet)
- Neutrófilos hipogranulares ou com grânulos grandes (ou pseudo-Chediak Higashi)
Série Vermelha:
- Precursores eritroides binucleados com kariorrexis
- Pontes citoplasmáticas entre precursores eritroides (também vistas na anemia diseritropoética congênita)
- Presença de > de 15% de sideroblastos em anéis em relação ao precursores eritroides quando o mielograma é corado com azul da Prússia (10 ou mais grânulos envolvendo 1/3 ou mais do núcleo)
Série Plaquetária:
- Precursores plaquetários (megacariócitos) hiposegmentados
- Megacariócitos hipersegmentados (com aparência de osteoclastos)
Nenhum comentário:
Postar um comentário