Anomalia de Ebstein

A anomalia de Ebstein é uma cardiopatia congênita, caracterizada por uma malformação da válvula tricúspide — cuja abertura é deslocada em direção ao ápice do ventrículo direito —, o que causa uma atrialização do mesmo. Tem como resultados aparentes desde a fadiga até um quadro de insuficiência cardíaca congestiva.

FATORES DE RISCO

Pode haver um risco aumentado da incidência dessa malformação em filhos de mães que ingeriram lítio farmacológico durante o primeiro trimestre da gravidez e naquelas portadoras da síndrome de Wolff-Parkinson-White.

HISTÓRIA

A anomalia de Ebstein foi assim nomeada após a publicação de um artigo por Wilhelm Ebstein.

ANOMALIDADES ELECTRÓFISIOLÓGICAS

Em torno de 50% dos indivíduos com anomalia de Ebstein têm evidência de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundária ao ventrículo direito atrializado.

ECG 12-derivações de uma mulher com anomalia Ebstein. O ECG mostra sinais de dilatação do átrio direito, melhor observado na derivação V1. Outros sinais observáveis são as ondas P alargadas e apiculadas. Também existe um padrão de bloqueio de ramo direito e um bloqueio AV de 1ograu (intervalo PR-prolongado) devido ao atraso de condução intra-atrial. Não há evidência de um feixe de Kent nesse paciente. Existe inversão de onda T em V1-4 e uma onda Q proeminente em D3; essas alterações são características na anomalia de Ebstein e não refletem alterações isquêmicas nesse paciente.

Outras anormalidades que podem ser vistas no ECG incluem (1) sinais de dilatação do átrio direito, ou ondas P espiculadas e alargadas(ondas P 'Himalayan'); (2) bloqueio atrioventricular do primeiro grau que se manifesta como um intervalo P-R prolongado; (3) complexos QRS de baixa amplitude nas derivações precordiais direitas; (4) bloqueio do ramo direito atípico; (5) inversão de onda T em V e ondas Q em V e D2, D3 e aVF.

TRATAMENTO

FARMACOLÓGICO

A fisiopatologia da cardiopatia da anomalia de Ebstein tipicamente se apresenta como uma taquicardia átrio-ventricular reentrante, associada a uma pré-excitação. Nesse aspecto, o agente farmacológico preferido para o tratamento é a procainamida. Uma vez que o bloqueio átrio-ventricular pode promover condução anômala, na via accessória, drogas como betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio e digoxina são contra-indicados.

Se existir fibrilação atrial com pré-excitação, as opções de tratamento incluem procainamida, flecainida ou propafenona, uma vez que esses fármacos retardam a condução na via acessória e devem ser usadas antes mesmo de se fazer a cardioversão elétrica. Amiodarona por via intravenosa também pode reverter a fibrilação atrial e/ou diminuir a resposta ventricular.