Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture (também conhecida como doença de Goodpasture e doença anti - membrana basal glomerular) é uma rara condição caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões. Embora muitas doenças possam se apresentar com estes sintomas, o termo síndrome de Goodpasture é geralmente reservado para a doença auto-imune desencadeada quando o sistema imune do paciente ataca o antígeno Goodpasture (uma reação de hipersensibilidade tipo II), que é encontrado no rim e no pulmão, causando lesões nestes órgãos.
A doença recebe o nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr. Ernest Goodpasture, que em 1919 descreveu pela primeira vez a doença.

diagnóstico

O diagnóstico é garantido quando um sedimento de biópsia de rim é analisado sob microscópio e os anticorpos anti membrana basal glomerular são comprovados.

terapia

Atualmente a doença não pode ser curada. No entanto o desenvolvimento de novos anticorpos anti-MBG pode ser bloqueado através de medicamentos imunosupressores (ciclofosfamida e altas doses de prednisona).
Através de plasmaferese os anticorpos são removidos do corpo. Através da adsorção imune eles são filtrados e o plasma sanguíneo do paciente é novamente reinfundido, maneira pela qual uma grande quantidade de sangue pode ser limpa, melhorando o bem estar geral do paciente. É importante citar, que dessa maneira cada tipo de vacina é perdida. A terapia dura cerca de 8-12 meses. As recidivas são raras.
A mortalidade pode ser diminuída de 90% aos atuais 20% com a terapia. No entanto, ela pode causar em pacientes uma produção de anticorpos aumentada, o que é conhecido como efeito rebote. Nos outros casos, os efeitos se agravam evoluindo para óbito.

Nenhum comentário:

Postar um comentário