Angiodema hereditário

O angioedema hereditário é uma doença genética autossômica dominante no qual ocorre vários inchaços(angioedemas) na face, genitália, mucosas do trato inestinal, laringe e outros órgãos internos. A doença foi descrita pelo Dr. Heinrich Quincke, em 1882.

SINTOMAS

No local do inchaço (face, genitais e extremidades) não há dor, nem coceira, nem irritação da pele, apenas a desfiguração. Porém, pode ocorrer no corpo: dores abdominais, náuseas, vômitos, diarréia e obstrução intestinal.Se a doença afetar a laringe,a pessoa pode morrer asfixiada - o que ocorre em 25% dos casos.

TRATAMENTO

Os tratamentos se dividem em agudo e crônico (prevenção). No primeiro caso deve-se ministrar doses de plasma com a proteína faltante do paciente, que nesse caso é a C1 Esterase (C1 - INH). No caso crônico, medicamento hormonais estimulam a produção dessa proteína, como por exemplo o Danazol. Esses dois tratamentos propiciam ou rápido alívio durante as crises ou, no segundo caso, prevenção de sintomas em pessoas com crises constantes.

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