Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture, Doença de Goodpasture ou doença dos anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é uma rara doença autoimune caracterizada por rápida destruição dos rins e hemorragia dos pulmões. É desencadeada quando o próprio sistema imune ataca uma subunidade do colágeno tipo IV, conhecida como antígeno Goodpasture (uma reação de hipersensibilidade do tipo II), que é encontrado no rim e no pulmão.


Afeta um em um milhão de habitantes por ano, sendo mais comum entre descendentes de europeus e asiáticos, entre os 20 e 30 anos ou entre os 60 e 70 anos e entre homens.

A doença recebe o nome em homenagem ao patologista norte-americano Dr. Ernest Goodpasture, que em 1919 descreveu pela primeira vez a doença.

CAUSAS

Assim como outras condições autoimunes, os anticorpos anti-MBG resultam de um gatilho ambiental em pessoa com susceptibilidade genética. O antígeno leucocitário humano (HLA) serotipo HLA-DR15 foi fortemente associado com a doença de Goodpasture. Começa com um irritante da vasculatura pulmonar que produz a exposição dos capilares alveolares aos anticorpos anti-GBM. Os fatores ambientais que podem desencadear esse anticorpo incluem :

• Exposição a solventes orgânicos ou hidrocarbonetos
• Cigarros
• Infecção pulmonar (por exemplo, influenza A2)
• Inalação de cocaína
• Exposição a poeiras metálicas
• Terapia de depleção de linfócitos, como o alemtuzumab
• Litotripsia extracorpórea

SINAIS E SINTOMAS

Os primeiros sinais da síndrome de Goodpasture podem incluir:

• Fadiga e fraqueza
• Náusea e vomito
• Pele pálida
• Tosse que piora progressivamente

Conforme as membranas pulmonares são destruídas aparece:

• Falta de ar
• Tosse com sangue
• Dor no peito

Conforme as membranas renais são destruídas aparece:

• Sangue na urina,
• Proteína na urina,
• Inchaço das pernas e braços,
• Altas quantidades de ureia no sangue,
• Pressão arterial elevada.

DIAGNÓSTICO

Após uma entrevista que gere suspeita de insuficiência renal e respiratória deve-se pedir exames da função renal e radiografia do tórax. O diagnóstico é garantido quando um sedimento de biópsia de rim e um de pulmão são analisados sob microscópio e os anticorpos anti membrana basal glomerular são comprovados.

TRATAMENTO

O tratamento geralmente começa com ventilação com máscara de oxigênio, regulando a pressão arterial e medindo a função renal. A produção dos anticorpos anti-MBG pode ser bloqueada através de medicamentos imunossupressores como ciclofosfamida com altas doses de prednisona). O tratamento com corticoesteroides orais pode durar de 6 a 12 meses.

Através de plasmaferese os anticorpos são removidos do corpo e com da adsorção imune eles podem ser filtrados. O plasma sanguíneo filtrado é novamente reinfundido, maneira pela qual uma grande quantidade de sangue pode ser limpa, melhorando o bem estar geral do paciente. É importante citar, que dessa maneira diversas imunidades adquiridas são perdida e re-vacinação será necessária. A plasmaférese é feita diariamente durante várias semanas. As recidivas são raras.

A mortalidade pode ser diminuída de 90% para menos de 20% com essa terapia. No entanto, ela pode causar em pacientes uma produção de anticorpos aumentada, o que é conhecido como efeito rebote. Uma insuficiência renal grave pode exigir diálise por largo prazo e transplante de rim. Sem transplante e com sangrado pulmonar a sobrevivência média era de 5,9 anos após o aparecimento dos sintomas.