Enxaqueca hemiplégica

A enxaqueca hemiplégica (HM) é uma variante rara de enxaqueca com aura caracterizada pela presença de fraqueza motora durante a aura. A enxaqueca hemiplégica tem duas formas principais dependendo da história familiar: doentes com pelo menos um familiar em primeiro ou segundo grau que tenham aura incluindo fraqueza muscular, têm enxaqueca hemiplégica familiar (FHM); doentes sem tal história familiar têm enxaqueca hemiplégica esporádica (SHM).

EPIDEMIOLOGIA

A prevalência da HM é de 1 em 10000, com a FHM e a SHM sendo igualmente frequentes.

DESCRIÇÃO CLÍNICA

Os episódios típicos da HM são caracterizados por fraqueza motora que está sempre associada a outros sintomas de aura, sendo os mais frequentes alterações sensitivas, visuais e do discurso. Adicionalmente, os sintomas do tipo basilar ocorrem em até 70% dos doentes. Podem ocorrer ataques graves em ambas FHM e SHM com hemiplegia prolongada, confusão, coma, febre e convulsões. O espetro clínico também inclui sinais cerebelares permanentes (nistagmo, ataxia, disartria) e menos frequentemente vários tipos de convulsões e atraso mental.

ETIOLOGIA

A FHM é transmitida de forma autossómica dominante. Os três genes causais (CACNA1A, ATP1A2 e SCNA1) até agora identificados codificam transportadores de iões.

CONTROLE DA DOENÇA E TRATAMENTO

O tratamento envolve as mesmas abordagens usadas para os outros tipos de enxaquecas com aura, com a exceção que os triptanos são contraindicados para MHF/MHS. O uso de tratamentos preventivos com vários agentes antiepilépticos, baseados em novos conhecimentos patofisiológicos, parece ser promissor.

PROGNÓSTICO

O prognóstico habitualmente é favorável.