A síndrome de Devic, também conhecida como doença de Devic ou neuromielite óptica (NMO), é uma doença que leva à desmielinização do sistema nervoso central (SNC), acometendo, em especial, a medula espinhal e os nervos ópticos.
ETIOLOGIA
Sua etiologia ainda é incerta; no entanto, acredita-se que exista o envolvimento de um mecanismo imunológico de dano tecidual. Estudos evidenciam a presença de anticorpos antiEpstein Barr em pacientes portadores da afecção e possível associação com tuberculose. Alguns pesquisadores associam esta moléstia com a esclerose múltipla, e outros, com encefalomielite aguda disseminada. O processo de desmielinização é secundário e pode estar ligado a diferentes fatores, como vacina anti-rábica, intoxicações, entre outros.
Afeta mais comumente a população asiática, africana e sul-americana, com incidência inferior a 1% na população caucasiana. Sua proporção é de três a cinco vezes mais elevada no sexo feminino, iniciando-se, em média, aos 40 anos de idade.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Dentre as manifestações clínicas encontram-se a associação simultânea ou sequencial da mielite transversa, extensa longitudinalmente, e neurite óptica uni ou bilateral. Em aproximadamente 80%, ocorre a forma recidivante. A forma monofásica é caracterizada por somente um episódio de mielite transversa e neurite óptica de ocorrência simultânea ou espaçada por alguns dias.
DIAGNÓSTICO
Dentre as manifestações clínicas encontram-se a associação simultânea ou sequencial da mielite transversa, extensa longitudinalmente, e neurite óptica uni ou bilateral. Em aproximadamente 80%, ocorre a forma recidivante. A forma monofásica é caracterizada por somente um episódio de mielite transversa e neurite óptica de ocorrência simultânea ou espaçada por alguns dias.
TRATAMENTO
A terapêutica visa tratar a crise, controlando a doença desencadeante e a sintomatologia.
PROGNÓSTICO
O prognóstico é reservado, com severa repercussão funcional. A sobrevida após 5 anos gira em torno de 68% para a forma recidivante, enquanto que para a forma monofásica, esse número sobe para 90%, sendo que a principal causa de morte é decorrente do comprometimento respiratório.
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