O prognóstico dos pacientes com tumor cerebelar está estreitamente associado ao grau histológico do tumor. Em uma população finlandesa representativa, a sobrevida mediana foi de 93,5 meses para pacientes com astrocitomas grau I ou II da OMS, 12,4 meses para aqueles com os de grau III da OMS e 5,1 meses para os que tinham o tumor de grau IV da OMS. Embora essas taxas de sobrevida sejam um pouco mais baixas que aquelas geralmente relatadas, representam dados populacionais significativos.
As características clínicas que se correlacionam com um prognóstico desfavorável incluem idade superior a 65 anos e estado funcional precário, definido pela escala de desempenho de Kornofsky.
ESCALA ICD-O
Em 1976, a Organização Mundial de Saúde publicou a primeira edição da classificação internacional das doenças para o câncer (ICD-O), agora na terceira edição (ICD-O-3) de 2000. Nessa última edição, a numeração arábica depois do símbolo "/" indica o comportamento da neoplasia, com os seguintes significados:
- /0 neoplasia benigna
- /1 neoplasia incerta (benigna ou maligna)
- /2 neoplasia in situ
- /3 neoplasia maligna primária infiltrativa
- /6 neoplasia maligna secundária
- /9 neoplasia maligna, incerta se primária ou secundária
GRADUAÇÃO DE KERNOHAN
O sistema de graduação de Kernohan define progressão para astrocitoma maligno assim:
- Grau 1 astrocitoma benigno.
- Grade 2 astrocitoma de baixo grau.
- Grade 3 astrocitoma anaplásico.
- Grade 4 glioblastoma.
GRADUAÇÃO DE ST ANNE- MAYO
O sistema de graduação de St Anne-Mayo também é usado para graduar astrocitomas porém, esse sistema usa quatro critérios morfológicos para atribuir um grau:
a) Atipia nuclear. b) Mitoses. c) Proliferação endotelial. Células endoteliais "empilhadas". Esse critério não tem relação com hipervascularização. d) Necrose
A graduação de St. Anne-Mayo possui quatro graduações de tumores:
- Grau 1: tumores que não entram em nenhum desses critérios.
- Grau 2: tumores que apresentam um critério, normalmente atipia nuclear.
- Grau 3: tumores que apresentam dois desses critérios, normalmente nuclear atipia e mitose.
- Grau 4: tumores que apresentam três ou quatro dos critérios acima.
ASTROCITOMA PILOCÍTICO
A etiologia dos astrocitomas pilocíticos é incerta parecendo, derivarem de astrócitos alongados e bipolares encontrados na região subependimária, na glia de Bergmann do cerebelo e na glia radial em nível fetal. Os astrocitomas pilocíticos são considerados como grau I na escala de malignidade proposta pela OMS, isto é, tumores de crescimento lento e bem diferenciados.
Os astrocitomas pilocíticos acometem freqüentemente pacientes jovens e usualmente ocorrem no hipotálamo, cerebelo, tronco cerebral, III ventrículo e trato óptico. A maioria encontra-se localizada na linha média.
A história natural dessa neoplasia pode ser muito lenta, mas geralmente há um período de 3 meses entre o aparecimento das primeiras manifestações clínicas e o início do tratamento. Os achados clínicos dependem da localização do tumor, sendo comuns os sintomas de hipertensão intracraniana (acometimento do terceiro ventrículo) e, quando localizado em fossa posterior, os sintomas de hidrocefalia oclusiva.
O diagnóstico dos astrocitomas pilocíticos é estabelecido aliando-se os achados clínicos aos exames de imagem e é comprovado pelo estudo anátomo-patológico. Em algumas situações a manifestação clínica é discrepante do grande tamanho tumoral.
Há duas variantes de astrocitoma pilocítico.
TIPO ADULTO
Caracteriza-se por bandas de células fibrilares intensamente compactas de arranjo bipolar. Essa variante não tem relação com vasos sangüíneos e demonstra pouca ou nenhuma tendência para degeneração microcística. Em alguns locais, astrócitos estrelados e gemistiocíticos podem ser identificados. O astrocitoma pilocítico do tipo adulto tende a ocorrer em pacientes de maior idade, e há possibilidade de apresentar alterações anaplásicas.
TIPO JUVENIL
Acomete pacientes jovens e também porque as células tumorais podem representar um tipo morfologicamente simples de glia formadora de fibras, daí o termo espongioblastoma polar, o qual era originalmente usado para a sua designação. Nesta variante, as células tumorais são mais alongadas, finas e relacionadas com os vasos sangüíneos, acompanhando-os longitudinalmente. Apesar de fibrilas serem facilmente demonstráveis no citoplasma celular, há pequena ou nenhuma tendência de formação de matriz fibrilar intercelular, pelo contrário, áreas distantes dos vasos sangüíneos têm aparência rarefeita, são pobremente celulares, e são justamente essas áreas que têm potencial para sofrer degeneração microcística. Onde essas áreas são bem preservadas, as células não são pilocíticas, e sim estreladas. Presença de fibras de Rosenthal é frequente nessa neoplasia. Na maioria dos casos não há proeminência de vascularização, nem pleomorfismo, mas sua presença não exclui o diagnóstico. Positividade para proteína glial ácida fibrilar é detectada através da imunohistoqüímica.
TRATAMENTO DO ASTROCITOMA PILOCÍTICO
O tratamento de escolha para os astrocitomas pilocíticos é a remoção cirúrgica total ou subtotal do tumor . Radioterapia ou quimioterapia pós-operatória só é indicada para os pacientes em que a ressecção total não pôde ser realizada. A quimioterapia pode também ser outro recurso de tratamento desses tumores. Os agentes mais usados são actinomicina D, vincristina, 5- fluoruracil, hidroxiuréia e nitrosuréia. Os resultados são semelhantes aos da radioterapia. A quimioterapia vem sendo usada principalmente para diminuir o tempo de recorrência do tumor e em crianças menores de 3 anos, em que a radioterapia deve ser evitada.
O prognóstico depende da localização do tumor e da natureza histológica do astrocitoma. Astrocitomas pilocíticos têm melhor prognóstico do que os outros astrocitomas, por serem lesões de baixo grau. Apesar da ressecção total do tumor ser curativa, recomenda-se longo tempo de acompanhamento dos pacientes, devido à vagarosa progressão da neoplasia e a possibilidade de transformação para astrocitoma anaplásico, principalmente nos tipos adultos. Preconiza-se fazer estudos de imagem a cada 4 meses no primeiro ano e a cada 6 meses nos próximos 2 anos . Os astrocitomas que se estendem anteriormente ao quiasma óptico são menos agressivos do que os que envolvem as regiões do quiasma óptico e hipotálamo . A recorrência do tumor ou progressão para malignidade é incomum e metástases são raramente relatadas.
XANTROASTROCITOMA PLEOMÓRFICO
Tumor astrocitário raro, de crianças e adultos jovens, com localização superficial nos hemisférios cerebrais, envolvimento das meninges e prognóstico favorável. Tem aspecto pleomórfico, incluindo células tumorais lipidizadas que expressam GFAP (portanto, de linhagem astrocitária), que pode estar envolvidas por estroma reticulínico. Em relação à invasão de estruturas cerebrais, ocupam posição intermediária entre os astrocitomas pilocíticos e os difusos. Contudo, podem ter feições histológicas agressivas.
Incidência. Geralmente na 2a. década, mais raramente 1a. ou 3a. 2/3 dos pacientes estão abaixo dos 18 anos. Há longa história de crises convulsivas.
Localização. Preferência pelo lobo temporal. O tumor é cortical, estendendo-se da leptomeninge à transição com a substância branca. As bordas são nítidas em TC e RM, com tendência à formação de cistos com nódulo mural. Há captação de contraste.
Morfologia. São aderidos às leptomeninges. Há componentes sólido e cístico. O nódulo mural é amarelo-alaranjado e mais firme que o cérebro. Microscopicamente, observam-se astrócitos pleomórficos gigantes, mono- ou multinucleados, com grande variação no tamanho e cromatismo dos núcleos (daí o adjetivo pleomórfico) misturados a células pequenas, poligonais ou fusiformes, GFAP-positivas e arranjadas em fascículos. O termo xantoastrocitoma é devido a que muitas células, especialmente as maiores, mostram acúmulo de gotículas lipídicas. A celularidade é moderada, mas pode ser focalmente alta. Mitoses e necrose são raras ou ausentes. Embora o tumor apareça macroscopicamente bem delimitado, pode haver invasão do cérebro e de espaços perivasculares. Em impregnações pela prata, fibras reticulínicas podem ser abundantes e circundar individualmente células tumorais. Em microscopia eletrônica, as células são envoltas por membrana basal, uma feição também encontrada em astrócitos subpiais normais. Por isto, foi postulada origem nestes. A consistência firme é atribuída ao estroma reticulínico, mais proeminente onde há envolvimento leptomeníngeo.
Prognóstico. A maioria dos PXAs têm comportamento indolente, com longa sobrevida. Alguns podem recidivar e apresentar anaplasia.
Incidência. Geralmente na 2a. década, mais raramente 1a. ou 3a. 2/3 dos pacientes estão abaixo dos 18 anos. Há longa história de crises convulsivas.
Localização. Preferência pelo lobo temporal. O tumor é cortical, estendendo-se da leptomeninge à transição com a substância branca. As bordas são nítidas em TC e RM, com tendência à formação de cistos com nódulo mural. Há captação de contraste.
Morfologia. São aderidos às leptomeninges. Há componentes sólido e cístico. O nódulo mural é amarelo-alaranjado e mais firme que o cérebro. Microscopicamente, observam-se astrócitos pleomórficos gigantes, mono- ou multinucleados, com grande variação no tamanho e cromatismo dos núcleos (daí o adjetivo pleomórfico) misturados a células pequenas, poligonais ou fusiformes, GFAP-positivas e arranjadas em fascículos. O termo xantoastrocitoma é devido a que muitas células, especialmente as maiores, mostram acúmulo de gotículas lipídicas. A celularidade é moderada, mas pode ser focalmente alta. Mitoses e necrose são raras ou ausentes. Embora o tumor apareça macroscopicamente bem delimitado, pode haver invasão do cérebro e de espaços perivasculares. Em impregnações pela prata, fibras reticulínicas podem ser abundantes e circundar individualmente células tumorais. Em microscopia eletrônica, as células são envoltas por membrana basal, uma feição também encontrada em astrócitos subpiais normais. Por isto, foi postulada origem nestes. A consistência firme é atribuída ao estroma reticulínico, mais proeminente onde há envolvimento leptomeníngeo.
Prognóstico. A maioria dos PXAs têm comportamento indolente, com longa sobrevida. Alguns podem recidivar e apresentar anaplasia.
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