Síndrome de Papillon-Lefevre

A Síndrome de Papillon-Lefevre é uma doença genética autossómica recessiva causada pela deficiência em catepsina C.

SINTOMAS

A Síndrome de Papillon-Lefevre é caracterizado por periodontite e queratoderma palmoplantar. A destruição severa das regiões periodontais resulta na perda da maioria dos dentes primários por volta do quarto ano de vida e perda da maioria dos dentes definitivos aos quatorze anos. A hiperqueratose das palmas das mãos e sola dos pés aparece nos primeiros anos de vida.

TRATAMENTO

Retinóides e antibióticos têm sido usados no tratamento.