A Síndrome de Aagenaes é uma condição genética distinguida pela hipoplasia congênita dos vasos linfáticos, causando linfedema dos membros inferiores e colestase, na infância. Progride lentamente para cirrose hepática.
Tem hereditariedade autossômica recessiva, sendo que o gene responsável está localizado no cromossoma 15q. A característica comum desta condição é a anomalia linfática generalizada. A condição é especialmente frequente no sul da Noruega, onde mais de metade dos casos foram reportados. Foi descrita em 1968.
É também caracterizado por:
• Icterícia
• Hemangioma capilar
• Hepatomegalia
O nome da condição advém do pediatra norueguês Oystein Aagenaes.
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